Adamu, 14 ans, survivant du noma, est examiné par des médecins à l'hôpital Noma de Sokoto, au Nigeria. Le père d'Adamu poursuit une opération de chirurgie reconstructive depuis qu'Adamu est tombé malade.Crédit : Claire Jeantet et Fabrice Caterini/Inediz
Le noma, une maladie mortelle, est plein de contradictions. Il détruit les tissus et les os de la partie la plus visible du corps - le visage - mais il est difficile de trouver des cas, car les personnes qui ont été touchées par la maladie sont souvent cachées en raison de la stigmatisation. Elle est généralement perçue comme une maladie qui ne se trouve que dans certaines régions d'Afrique, alors qu'elle a été découverte il y a un siècle en Europe et en Amérique du Nord et qu'elle affecte encore des personnes - généralement des enfants - dans le monde entier. Cette maladie puisse être traitée avec succès à l'aide d'antibiotiques. Mais si traitement n’est pas reçu au primaire stade de la maladie, il y a un risque fort de mourir.
Le noma commence par une infection de la bouche, souvent sous la forme de gencives gonflées qui se remplissent de pus. Un traitement à base d'antibiotiques, facilement disponibles, peut arrêter la maladie toute suite. Toutefois, en l'absence d'une intervention précoce, l'infection se gangrène et devient beaucoup plus difficile à traiter; de grandes parties du visage, de la langue et de la mâchoire sont détruites. "À partir de là, on ne peut que soigner les blessures et stabiliser le patient, par exemple en lui administrant des nutriments par perfusion", explique Anaïs Galli, chercheuse à l'Institut tropical et de santé publique suisse de Bâle, qui faisait partie d’une grande étude sur le noma.
De nombreuses personnes qui ne reçoivent pas d'antibiotiques à temps ne survivent pas; le taux de mortalité peut atteindre 90 % dans ce groupe1. "La plupart d'entre eux meurent au stade de la gangrène, car ils sont très vulnérables à la septicémie", explique Mme Galli. Ceux qui survivent peuvent être privés de leur capacité à parler.
L'aise relative avec laquelle cela peut être évité est une source de frustration pour beaucoup. "Nous n'avons pas besoin d'innovations thérapeutiques fantaisistes et coûteuses pour lutter contre le noma", déclare Fidel Strub, qui a survécu à la maladie. Il travaille avec un autre survivant du noma, Mulikat Okanlawon, pour sensibiliser et aider d'autres personnes qui ont été touchés par cette maladie, par l'intermédiaire d'une organisation qu'ils ont établi et qui s'appelle Elysium Noma Survivors Association (Association des survivants du noma) à Stockholm. En mai, tous les deux ont été désigné par le magazine Time comme l'une des 100 personnes les plus influentes dans le domaine de la santé en 2024.
Après des décennies de négligence abjecte de la part des chercheurs, des bailleurs de fonds et des gouvernements, le vent pourrait enfin tourner pour le noma. En 2023, l'Organisation mondiale de la santé (OMS) a annoncé que la maladie - qui tire son nom du mot grec signifiant "dévorer" - serait enfin inscrite sur sa liste officielle des maladies tropicales négligées (MTN). Selon Stuart Ainsworth, chercheur en maladies infectieuses à l'Université de Liverpool, au Royaume-Uni, cette reconnaissance devrait permettre de lancer de nouvelles initiatives pour lutter contre le noma.
L'inscription d'une maladie sur la liste officielle des MTN "lui confère une notoriété mondiale et une légitimité aux yeux des bailleurs de fonds et des gouvernements", explique-t-il - les pays suivent généralement l'exemple de l'OMS lorsqu'il s'agit de décider des maladies à traiter en priorité. En mettant le noma en lumière internationale, il ajoute que cela "se traduit par une augmentation substantielle du financement et, par la suite, de l'innovation et de la recherche sur de nouvelles thérapies et de nouveaux diagnostics".
Des mystères persistants
La négligence du noma est illustrée par l’insuffisance de connaissances dont on dispose sur cette maladie. On ne sait pas, par exemple, combien de personnes en sont atteintes. L'OMS constate qu’il y a 140 000 nouveaux cas par an, mais ce chiffre est basé sur des données de 1998. En 2003, une estimation plus modeste de 40 000 cas a été avancée par des scientifiques qui ont suivi l'évolution de l'incidence en se basant sur les individus d'un centre chirurgical1 de fentes labio-palatines. Selon Galli, le vrai chiffre se situe probablement entre les deux.
Portrait de Blessing, 17 ans, survivante du noma, pris à l'hôpital Noma de Sokoto, au Nigeria. La stigmatisation liée aux cicatrices faciales peut rendre difficile la recherche de personnes atteintes de la maladie.Crédit : Claire Jeantet et Fabrice Caterini/Inediz
Galli faisait partie d'un projet qui vise à identifier la portée géographique actuelle du noma. Les archives historiques indiquent que le noma était présent dans les civilisations européennes classiques et médiévales. Les médecins néerlandais des XVIe et XVIIe siècles ont noté que cette maladie, qui se propageait rapidement, touchait le visage des enfants et qu'il s'agissait d'une ulcération distincte du cancer. Au cours des deux siècles suivants, on s'est rendu compte que la maladie était liée à des facteurs tels que la pauvreté et la malnutrition. Avec les progrès économiques qui ont permis à un plus grand nombre de parents de nourrir suffisamment leurs enfants, ainsi qu'avec l'avènement des antibiotiques, comme la pénicilline, au XXe siècle, le noma a progressivement disparu des pays occidentaux.
De nombreux spécialistes pensaient que la maladie était désormais limitée à ce qu'ils appelaient la ceinture du noma. Cette vaste bande de territoire se trouve principalement dans la région du Sahel en Afrique - une bande qui sépare le désert du Sahara au nord et les savanes tropicales au sud, et qui inclus certaines régions au Tchad, au Niger et au Nigeria. Mais Galli et ses collègues ont découvert que la vérité était plus compliquée2. Bien qu'il y ait une concentration de cas de noma dans le Sahel, la maladie est également présente dans de nombreux autres endroits, y compris certaines régions en Asie. En 2022, Galli et ses collègues ont présenté une mise à jour de la distribution mondiale du noma qui montrait que des personnes avaient été diagnostiquées avec le noma dans au moins 23 pays au cours de la décennie précédente.
"L'un des aspects les plus intéressants de la littérature actuelle est la vaste répartition géographique de tous les cas rapportés", déclare Elise Farley, épidémiologiste auprès de l'organisation d'aide internationale Médecins sans frontières (également connue sous le nom de Doctors Without Borders) au Cap en Afrique du Sud, qui a étudié le noma de manière approfondie, y compris des cas au Laos3. "Le noma est souvent considéré, à tort, comme une maladie qui touche principalement les enfants en Afrique", explique Mme Farley. En réalité, affirme-t-elle, on le trouve partout dans le monde.
Le mystère le plus persistant qui entoure le noma est peut-être celui de ses origines : les scientifiques n'ont toujours pas identifié l'agent pathogène ou les agents pathogènes qui en sont la cause. Selon M. Ainsworth, les scientifiques soupçonnent depuis longtemps que la maladie est causée par certains des micro-organismes qui infectent les gencives dans le cas de la gingivite. La bactérie Borrelia vincentii, en forme de tire-bouchon, a été incriminée, mais d'autres bactéries l'ont également été, et les tentatives pour déterminer laquelle était responsable ont été infructueuses. "Chaque fois que l'on procède à une analyse, on obtient un résultat légèrement différent", explique M. Ainsworth. "Il n'y a pas de preuve irréfutable".
Ces dernières années, de plus en plus de scientifiques ont commencé à se demander si ces perspectives obscures ne s'expliquaient pas par le fait que le noma n'est pas causé par un micro-organisme en particulier, mais plutôt par une perturbation du microbiome buccal. M. Ainsworth fait partie d'une équipe de chercheurs qui a lancé un projet d'analyse d'échantillons provenant de 20 enfants atteints de noma aigu dans le nord du Nigeria. L'équipe applique une approche appelée métagénomique, une méthode qui consiste à élargir le filet en séquençant le matériel génétique en vrac et en observant ce qui apparaît. Les chercheurs espèrent ainsi obtenir un niveau de détail sans précédent sur les microbes présents dans les maladies aiguës.
Ce que l'on sait, c'est que les facteurs de risque du noma comprennent une malnutrition sévère, ainsi qu'un affaiblissement de l'immunité résultant d'autres maladies telles que l'infection par le VIH, le cancer, la tuberculose ou la rougeole. La malnutrition peut également affaiblir la réponse immunitaire innée de l'organisme, qui constitue une première ligne de défense essentielle dans les barrières muqueuses, comme celles de la bouche. Mais le noma n'est pas présent partout où la malnutrition est sévère. Ce paradoxe a conduit certains scientifiques, dont M. Ainsworth, à présenter l'hypothèse que l'absence de micronutriments spécifiques dans certaines régions pourrait être un facteur contributif. Si cela s'avère vrai, une supplémentation en ces micronutriments pourrait offrir de la protection.
Un plan pour l'avenir
Avant même que l'OMS n'inscrivait le noma sur sa liste des MTN, certains signes indiquaient que la communauté des chercheurs commençait à s'intéresser de plus près à cette maladie. Au début des années 2000, très peu d'articles était publiés chaque année sur le noma Cependant, au cours de la dernière décennie, plus d'une douzaine d'articles sur le noma ont été publiés . Bien qu'il s'agisse encore d'un petit nombre, cette augmentation représente un changement extrêmement important, explique Philippe Guérin, épidémiologiste à l'Université d'Oxford (Royaume-Uni) et directeur de l'Observatoire des données sur les maladies infectieuses (Infectious Diseases Data Observatory).
Luba nettoie les plaies causées par le noma sur le visage de sa petite fille, Nasira. Elles vivent dans une région isolée à plus de 200 kilomètres de l'hôpital Noma de Sokoto, au Nigeria.
L'engagement de l'OMS à coordonner les efforts de lutte contre le noma, ne devrait que renforcer l'attention portée à cette maladie. Bien que le montant exact n'ait pas encore été déterminé, l'agence estime qu'elle dépensera 600 000 dollars pour le noma au cours des deux prochaines années. L'argent servira à renforcer les activités de plaidoyer et à contribuer aux travaux stratégiques visant à inclure le noma dans la carte routière de l'OMS pour les maladies négligées qui présente les activités à mener jusqu'en 2030. "Nous constatons un intérêt croissant pour le noma", déclare Benoit Varenne, spécialiste de la santé bucco-dentaire au département des maladies non transmissibles, de la réadaptation et du handicap de l'OMS à Genève (Suisse).
"L'inscription du noma sur la liste des MTN de l'OMS a déjà été ressentie ici", déclare Abdala Atumane qui dirige le Département de santé bucco-dentaire du service de santé provincial de Zambezia au Mozambique. En janvier 2024, Atumane et ses collègues ont collaboré à une étude avec l'Institut de Barcelone pour la santé mondiale (ISGlobal) en Espagne. Tout cela, dit-il, "a suscité d'intérêt renouvelé pour la maladie dans le pays". Par exemple, le ministère de la santé du Mozambique a déjà prévu de mener davantage d'activités sur le noma. Et, selon Atumane, la désignation de la MTN a placé les efforts du pays en matière de noma "sur le radar" de la communauté internationale.
Les résultats de l'étude n'ont pas encore été publiés. Les conclusions préliminaires soulignent toutefois l'urgence d'une sensibilisation à la maladie au niveau local. En un peu plus de trois semaines de travail sur le terrain, l'équipe a rencontré trois personnes atteintes de noma et 18 survivants. "La plupart d'entre eux étaient des adultes qui avaient vécu toute leur vie sans connaître le nom de la maladie", explique M. Atumane. Les résultats permettent également de déterminer les besoins en matière de soins préventifs et de mettre en évidence les lacunes dans les soins prodigués aux survivants. "Pour les cas existants, il y a un grand besoin d'équipes de chirurgiens plasticiens", explique M. Atumane.
Toutefois, le défi le plus pressant pour les scientifiques qui luttent contre le noma est peut-être de trouver des personnes atteintes de la maladie. En l'absence d'une recherche plus active et organisée des personnes touchées par la maladie et d'une adoption plus large des méthodes de diagnostic et de catégorisation des cas, certains chercheurs craignent que l'intensité nouvellement trouvée dans la lutte contre le noma soit gâchée.
La stigmatisation qui pousse les gens à cacher les membres de leur famille atteints du noma fait qu’il est difficile de trouver des cas. "On ne peut pas traiter le noma comme n'importe quelle autre maladie : la souffrance et la stigmatisation sont énormes, et ce facteur doit être pris en considération", explique M. Okanlawon. Il est également difficile de dénombrer les cas, car la maladie progresse très rapidement. Une personne peut atteindre la phase de gangrène nécrosante en seulement deux semaines. Si elle meurt de l'infection, elle risque de ne pas être recensée.
En raison de la difficulté de trouver des personnes atteintes du noma, certains scientifiques, dont Farley, recommandent une approche plus active. Il pourrait s'agir, par exemple, d'effectuer des dépistages bucco-dentaires dans le cadre d'enquêtes sur la malnutrition ou de programmes de vaccination contre d'autres maladies. M. Gallin reconnaît qu'il serait judicieux de s'appuyer sur les programmes de santé existants. Ces efforts "permettent déjà d'accéder à des populations très éloignées, et souvent à des enfants en âge de présenter un risque du noma ", explique-t-elle. "Ils pourraient donc procéder à un dépistage oral des premiers signes, afin de détecter les cas suffisamment tôt pour que les antibiotiques puissent éviter la destruction des tissus faciaux et la mort.
Lorsque quelqu’un présente des symptômes, il peut y avoir un désaccord entre les chercheurs sur la question de savoir si l'infection buccale de cette personne peut être designer le noma. L'OMS a proposé un système de classification des cas en cinq étapes : gingivite ulcéreuse nécrosante aiguë, œdème, gangrène, cicatrisation et séquelles. Mais certains experts médicaux ont demandé un système plus simple. En 2022, un groupe de spécialistes de la santé bucco-dentaire a avancé que les études épidémiologiques ne devraient pas comptabiliser la gingivite nécrosante comme un stade du noma4. En effet, tous les cas de gingivite nécrosante n'évoluent pas au noma. Les compter tous comme tels, écrivent les auteurs de l'article, "reviendrait à se moquer des données sur le noma".
M. Guérin estime qu'il est indispensable que les chercheurs se mettent d'accord sur la manière de catégoriser et de compter les cas de noma si l'on veut progresser. "Si nous n'utilisons pas une méthode harmonisée pour le quantifier, il passe inaperçu et personne ne travaille dessus", explique-t-il.
L'inclusion du noma dans la liste des maladies tropicales négligées de l'OMS pourrait promouvoir un consensus sur la classification des stades de la maladie et renforcer les efforts de détection précoce. Selon Mme Okanlawon, il pourrait s'agir de sensibiliser les populations locales afin qu'elles présentent leurs enfants pour une intervention aux stades où la maladie est encore facile à traiter. "Si mes grands-parents avaient su, dit-elle, ils n'auraient pas permis que cela m'arrive ».
